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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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【这些年,我们创造的奇迹①】黄河“地上悬河”历史正在被改写******

  【这些年,我们创造的奇迹①】

黄河“地上悬河”历史正在被改写

21年调水调沙使下游主河槽下切3.1米

  开栏的话

  这片厚积五千年文明的丰饶大地,在新时代春风劲拂下,在14亿人勤勉孜矻耕耘下,会生长出怎样的风景?

  你瞧,一帧帧绮丽的画卷正在作答:那是“大国重器”、世纪工程的惊天突破;那是荒漠披绿、珍禽重生的生态华章;那是尖端科技、自主创新的民生福祉……每一项,都堪称踵事增华的“中国奇迹”;每一桩,都见证着这个时代的磅礴伟力!

  根之茂者其实遂,膏之沃者其光晔。从这些蔚为大观的奇迹之中,我们看到的,是一个百年大党的宏图大志,是全体华夏儿女的蹈厉奋发。为传递这腔震天撼地的力量,光明日报从即日起开设专栏《这些年,我们创造的奇迹》。

  让我们记载奇迹、颂扬奇迹、同心协力创造更多新奇迹!

  光明日报北京12月28日电(记者马姗姗、谢文、邢宇皓)记者从水利部获悉,最新数据表明:调水调沙实施21年来,黄河下游主河槽平均下切已达3.1米。也就是说,随着调水调沙持续实施,黄河“地上悬河”的历史正在被改写!

  黄河流经黄土高原。黄土高原土层深厚,土质疏松,地形破碎,夏秋暴雨集中,因而,黄河成为世界上含沙量最大的河流。“黄河斗水,泥居其七”,泥沙淤积使下游河床不断抬升。为了束缚河道,人们只好不断加高堤防,黄河成为“地上悬河”,两岸人民头顶犹如放置了一个硕大的水盆。

  解决黄河淤积,是中华民族千年夙愿,也是世界级难题。新中国成立后,水利专家们殚精竭虑孜矻探索,终于在20世纪80年代找到了妙方——修建系列大型水库进行调水调沙。“调水调沙,就是通过‘人造洪水’,形成连续的泄流冲力,把淤积在河道及水库中的泥沙尽可能多地送入大海。”水利部黄河水利委员会水旱灾害防御局方案技术处处长任伟说,“科学家经过大量分析研究和300多场实体模型实验,证实了这项技术的可行性。而成功的关键,是2001年年底小浪底水库建成运行。”

  小浪底水库位于黄河干流最后一个峡谷的出口处,控制着黄河流域91%的径流和几乎全部泥沙。2002年,小浪底水库启动首次调水调沙试验,其后,逐渐形成多水库联合调度模式——先是小浪底水库泄放蓄水,冲刷下游河道、腾出库容;然后,万家寨、三门峡等水库依次泄水,接力冲刷小浪底库区泥沙……

  “当河道中的挟沙水流与库区清水相遇,由于前者的密度更大,挟沙水流会潜入清水底部继续向前流动,形成‘异重流’,最后从坝底排沙出库。”黄河水利委员会河南水文水资源局研究室主任李圣山解释。仅2022年,采用多水库联合调度模式,黄河在汛前和汛期就实现了两次调水调沙,小浪底水库共排沙1.566亿吨,输沙入海0.714亿吨。目前,黄河上中游正在加快古贤、黑山峡等水利枢纽工程建设前期工作,以持续提升水沙调控整体合力。

  21年来,调水调沙使黄河下游河道主槽不断刷深,河道主槽最小过流能力由2002年每秒1800立方米提高到目前每秒5000立方米左右。“这是一个了不起的成就。水畅其流、排沙入海,彻底让‘河淤堤高,人沙赛跑’的千年险局成为过去!”李圣山的话里透着自豪。

  据悉:因为解决了旷世难题,“黄河调水调沙理论与实践”技术获国家科技进步一等奖,黄河水利委员会也因此获国际水利行业最具影响力的“李光耀水源荣誉大奖”。

  《光明日报》( 2022年12月29日 01版)

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